랑게르한스 세포 조직 구증은 신체가 랑게르한스 세포라고하는 과도한 면역계 세포를 생성하는 장애입니다. 면역 체계를 조절하는 데 도움이되는 랑게르한스 세포는 일반적으로 신체 전체, 특히 피부, 림프절, 비장, 간 및 골수에서 발견됩니다. 랑게르한스 세포 조직 구증에서 과도한 미성숙 랑게르한스 세포는 종종 육아종이라고하는 종양을 형성합니다. 그러나 랑게르한스 세포 조직 세포증은 일반적으로 암의 한 유형으로 간주되지 않습니다.
영향을받은 개인의 약 80 %는 뼈에 하나 이상의 육아종이 발생하여 통증과 부기를 유발합니다. 일반적으로 두개골이나 팔이나 다리의 긴 뼈에서 발생하는 육아종은 뼈가 부러 질 수 있습니다.
육아종은 또한 피부에 자주 발생하며 물집, 붉은 융기 또는 경미하거나 중증의 발진으로 볼 수 있습니다. 뇌하수체도 영향을받을 수 있습니다. 이 샘은 뇌의 기저에 위치하며 많은 중요한 신체 기능을 제어하는 호르몬을 생성합니다. 호르몬 보충없이 영향을받은 개인은 지연되거나 불완전한 사춘기 또는 아동 부족 (불임)을 경험할 수 있습니다. 또한 뇌하수체가 손상되면 과도한 소변 생성 (요붕증)과 갑상선이라고하는 다른 샘의 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 갑상선 기능 장애는 신체의 화학 반응 (대사) 속도, 체온, 피부 및 모발 질감, 행동에 영향을 미칠 수 있습니다.
사례의 15 ~ 20 %에서 랑게르한스 세포 조직 구증은 폐, 간 및 혈액 생성 (조혈) 시스템에 영향을 미칩니다. 이러한 장기와 조직의 손상은 생명을 위협 할 수 있습니다. 작은기도 (세기관지)와 폐 혈관의 부종으로 보이는 폐 침범은 폐 조직의 경화, 호흡 문제 및 감염 위험 증가를 초래합니다. 랑게르한스 세포가 골수에서 조혈 세포를위한 공간을 남기지 않을 때 발생하는 조혈 침범은 일반적으로 혈액 세포 수를 감소시킵니다 (팬시 토피아). 범 혈구 감소증은 적은 수의 적혈구로 인한 피로 (빈혈), 적은 수의 백혈구로 인한 빈번한 감염 (호중구 감소증) 및 낮은 혈소판 수로 인한 응고 문제를 유발합니다.
발견되는 기관과 조직에 따라 랑게르한스 세포 조직 구증의 다른 증상으로는 림프절 부종, 복통, 피부와 눈의 흰자위 (황달), 사춘기 지연, 눈 파열, 현기증, 과민성 및 발작이 있습니다. . 영향을받은 개인의 약 50 명 중 1 명이 신경 기능 장애 (신경 변성)를 경험합니다.
랑게르한스 세포 조직 구증은 보통 2 ~ 3 세 사이의 어린 시절에 진단되지만 모든 연령대에서 볼 수 있습니다. 성인 발병 랑게르한스 세포 조직 구증을 가진 대부분의 개인은 현재 흡연자이거나 이전 흡연자입니다. 성인 발병 사례의 약 2/3에서이 질환은 폐에만 영향을 미칩니다.
랑게르한스 세포 조직 구증의 심각성과 증상은 개인마다 크게 다릅니다. 장애의 일부 표현 또는 형태는 이전에 별개의 질병으로 간주되었습니다.
랑게르한스 세포 조직 구증을 앓고있는 많은 사람들에서 장애는 결국 적절한 치료로 해결됩니다. 특히 피부에서만 발생하면 저절로 사라질 수도 있습니다. 그러나 요붕증 또는 기타 조직 및 장기 손상과 같은 질병의 일부 합병증은 영구적 일 수 있습니다.
빈혈은 치매 위험을 증가시킬 수 있습니다
