혈우병이란 무엇입니까?
혈우병은 "응고 인자"라고하는 단백질이 부족하여 혈액이 정상적으로 응고되지 않는 상태입니다. 환자는 평소보다 더 쉽게 또는 훨씬 더 많이 출혈하며 때로는 출혈이 생명을 위협 할 수 있습니다. 혈우병에는 두 가지 주요 유형이 있습니다. 혈우병 A의 8 인자 (VIII 인자)와 B 혈우병의 9 인자 (IX 인자)가 결핍되었거나 매우 낮습니다. 혈우병은 평생 지속되는 상태입니다. 이것은 비정상 유전자에 의해 발생합니다. 부모는이 비정상적인 유전자를 자녀에게 전달합니다. 이러한 경우 중 일부에서는 부모가 보균자 일 뿐이며 질병의 증상이 없기 때문에이 비정상 유전자가 있다는 사실을 모를 수 있습니다. 혈우병은 남성에서 더 흔하지 만 여성에서는 매우 드뭅니다.
혈우병의 증상은 무엇입니까?
증상은 혈우병의 정도에 따라 다릅니다. 일부 소아는 출생 직후 증상 (예 : 포경 수술 중 과도한 출혈)이 발생하는 반면 경증 혈우병 환자는 나중에 발생합니다 (부상 또는 수술 후 정상적인 출혈보다 더 많이 발생). 출혈은 촉진 요인없이 때때로 발생할 수 있습니다. 이 유형의 출혈은 일반적으로 관절에서 발생합니다. 가장 일반적으로 영향을받는 관절은 발목, 무릎 및 팔꿈치입니다.
관절 내 출혈; 통증, 부기, 뻣뻣함 및 관절 운동 제한을 유발할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 관절의 반복적 인 출혈은 손상을 일으킬 수 있습니다. 환자 에게서도 관절 외 출혈 소견을 볼 수 있습니다. 대변의 혈액 손실-소변, 복강 내 출혈 및 복통, 근육 내 출혈로 인한 타박상이 주요 원인입니다.
혈우병을 진단하는 검사가 있습니까?
예. 혈우병은 다양한 실험실 검사를 통해 진단 할 수 있습니다.
임신하면 어떻게 되나요?
혈우병 유전자가있는 임산부는 비정상 출혈의 위험뿐만 아니라 유전자를 아기에게 전달할 위험이 있습니다. 따라서 의사의 통제하에 절차를 계속해야합니다.
혈우병 환자는 출혈을 예방하기 위해 무엇을 할 수 있습니까?
? 정기 의사 검진 받기
? 다른 의사와 상담 할 때 혈우병 ( "A"또는 "B")이 있음을 알리십시오.
? 치료에 대한 의사의 권고를 따르십시오.
? 출혈의 증상을 반드시 숙지하십시오.
? 의료 감독없이 아스피린 또는 NSAID라고하는 진통제를 사용하지 마십시오.
? 정기 치과 검진을 받고 구강 위생을 관리하십시오.
? 여행 중 응급 상황이 발생할 경우 대체 요법에 사용 된 약을 지참하십시오.
• 이상적인 체중은 심혈관 질환, 근력, 유연성, 균형, 관절 안정화 및 골밀도에 긍정적 인 영향을 미치므로 운동이 중요합니다.
혈우병은 어떻게 치료합니까?
예방 적 치료는 출혈과 장기적인 부작용을 줄이기 위해 사용됩니다. 예방 치료 방법은 사람의 출혈 위험에 따라 결정됩니다. 혈우병 A와 B에 효과적인 출혈 조절을 제공 할 수있는 많은 제품이 있습니다. 제품 간의 선택은 개별 요인에 따라 이루어집니다. 혈우병 유전자 치료에 대한 연구가 진행 중입니다.
혈우병이 장기적으로 유발할 수있는 바람직하지 않은 부작용은 무엇입니까?
혈우병의 가장 중요한 장기적인 원치 않는 부작용; 혈우병 성 관절 병증, 만성 hemarthrosis 및 신경 학적 문제는 출혈로 인한 영구적 인 손상의 조건입니다. 또 다른 문제는 장기 치료 (인자 억제제)에 대한 내성의 발달입니다. 또한 많은 만성 질환과 마찬가지로 혈우병에서도 삶의 질과 학교 / 업무 수행에 영향을 미칠 수 있습니다.
그러나 최근 몇 년간 치료의 발전으로 인해 자원이 충분한 환경에서 혈우병 환자의 기대 수명이 일반 인구와 비슷해졌습니다.
